~#TI#~
POLINEUROPATIJA KOD OSOBA OBOLELIH OD MIOTONIČNE DISTROFIJE~#!TI#~~#AU#~
Rakočević-Stojanović V.1, Pavlović S.1, Trikić R.1, Dožić S.2, Stević Z.1, Lavrnić D.1, Tasić Z.1, Apostolski S.1~#!AU#~~#IN#~1
Institut za neurologiju, Klinički centar Srbije, Beograd, 2Institut za patologiju Medicinskog fakulteta, Beograd~#!IN#~~#AB#~Polineuropatija predstavlja jednu od brojnih sistemskih abnormalnosti kod bolesnika sa miotoničnom distrofijom (MD).
U ovom radu je ispitivana grupa od 42 bolesnika sa MD, životnog doba od 19 do 54 godine (prosečno 38 godina). Elektromiografskim pregledom je kod 13 (31%) bolesnika ustanovljeno prisustvo pretežno motorne i predominantno aksonalne polineuropatije. Kod tri bolesnika je učinjena biopsija n. suralisa uz evidentiranje primarno aksonalne degeneracije sa sekundarnom demijelinizacijom nerva. Ni jedan od 13 bolesnika sa polineuropatijom nije imao manifestni diabetes mellitus. Dva (15%) bolesnika su imala smanjenu toleranciju na glikozu (pozitivan OGTT), dok je kod jednog (7%) bolesnika ustanovljena smanjena tolerancija na insulin (pozitivan ITT). Pojava polineuropatije kod ispitivanih bolesnika sa MD nije bila u korelaciji sa težinom mišićne distrofije, naime javljala se podjednako često kako kod onih bolesnika sa blagim oblikom MD tako i kod onih sa težom formom ovog oboljenja.
Uzrok polineuropatije kod bolesnika sa MD nije sasvim jasan. Smatra se da poremećaj u glikoregulaciji, hiperinsulinizam kao i inhibicija aksonalnog enzimskog transporta mogu imati udela u oštećenju perifernih nerava kod ovih bolesnika. Genetska istraživanja ukazuju na mogućnost postojanja dva odvojena ali lokalizaciono bliska gena na 19-om hromozomu, pri čemu bi jedan bio odgovoran za pojavu polineuropatije a drugi za nastanak MD.
~#!AB#~